• Первинна лімфома Центральної нервової системи (ЦНС). Лікування
• Первинна лімфома Центральної нервової системи (ЦНС). Спостереження після проведеного лікування
• Первинна лімфома Центральної нервової системи (ЦНС). Питання лікарю

Первинна лімфома Центральної нервової системи (PCNCL)- це рідкісний та агресивний тип неходжкінських лімфом. Такі пухлини можуть розвиватися в головному, спинному мозку та очах але вони не схильні до поширення в інші ділянки тіла. Пацієнти з супутніми порушеннями імунної системи мають вищий ризик розвитку лімфоми ЦНС. У пацієнтів, що не мають проблем з імунною системою первинна лімфома центральної нервової системи (ЦНС) розвивається у старшому віці.

Загальна інформація:

Головний та спинний мозок разом формують Центральну нервову систему (ЦНС). Первинна лімфома ЦНС найчастіше локалізується в головному мозку, але також може розповсюджуватися в спинному мозку та очах, а також в рідині, що омиває спинний та головний мозок - спинномозковій рідині (лікворі). Коли лімфома локалізується в оці вона називається лімфомою орбіти ока, або орбітальною лімфомою. Також первинна лімфома ЦНС може рости та розповсюджуватись всередині ЦНС, розповсюдження (метастазування) за межі ЦНС дуже рідкісні.

Лімфома - це вид раку, що утворюється з клітин, які забезпечують протиінфекційний імунітет - білих кров'яних тілець - лімфоцитів. Лімфоцити локалізуються в організмі у всіх його ділянках у вигляді лімфатичної системи. Лімфатична система складається з лімфи (рідини у якій наявна велика кількість лімфоцитів), мережі лімфатичних судин, які її транспортують та невеликих фільтрів, через які лімфа потрапляє в органи та тканини (лімфатичні вузли). Лімфоцити розділяються на В-лімфоцити (В-клітини) та Т-лімфоцити (Т-клітини). Якщо дивитися через мікроскоп то більшість лімфом ЦНС складаються зі збільшених В-клітин. Рак, що формується з цих клітин називається Дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома (DLBCL). Первинна лімфома ЦНС це рідкісний тип Дифузної великоклітинної В-клітинної лімфоми, що вражає центральну нервову систему. Первинна лімфома ЦНС (та Дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома) належать до групи з більше ніж 90 різних ракових пухлин, які відомі як Неходжкінські лімфоми. Вони називаються Неходжкінськими оскільки під час їх спостереження в мікроскопі немає специфічних клітин, які наявні тільки при Лімфомі Ходжкіна.

Хто в групі ризику?

Наявність захворювань імунної системи збільшує ризик розвитку первинних лімфом ЦНС. Це особливо характерно для пацієнтів з вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ), що спричиняє СНІД. Пацієнти хворі на ВІЛ потребують антиретровірусної терапії у поєднанні з лікуванням лімфоми ЦНС. У таких пацієнтів лікування планується з залученням лікаря - інфекціоніста, що займається лікуванням ВІЛ-інфікованих пацієнтів. Всі подальші рекомендації на цій сторінці стосуються в основному пацієнтів, що не мають супутнього діагнозу ВІЛ.

Пацієнти з посттрансплантаційними лімфопроліфративними захворюваннями (PTLD) також належать до групи підвищеного ризику розвитку лімфом ЦНС. Лімфоми на фоні посттрансплантаційних лімфопроліферативних процесів можуть розвиватися після трансплантації органу донора або трансплантації кісткового мозку. Вони спричинені неконтрольованим ростом В-клітин під час вживання пацієнтом ліків для запобігання відторгненню трансплантату.

Пацієнти з аутоімунними захворюваннями також відносяться до категорії ризику. У таких пацієнтів фактори, що спричиняють розвиток лімфоми ЦНС ще недостатньо вивчені.

Близько 2 зі 100 пухлин головного мозку є лімфомами. Первинні лімфоми ЦНС зустрічаються частіше у чоловіків, а також в осіб старшого віку.

Симптоми первинних лімфом ЦНС:

Первинні лімфоми ЦНС спричиняють певні симптоми. Більше половини пацієнтів з лімфомами ЦНС мають певні порушення функцій головного мозку. Порушення психічного стану пацієнта можуть впливати на настрій, особистість чи поведінку, короткочасну пам’ять, мову чи координацію. Симптоми пов’язані з підвищенням внутрішньочерепного тиску: головні болі, нудота, блювання та судоми. Також можуть бути різні зорові порушення.

Діагностика

Діагностика первинних лімфом ЦНС ґрунтується на отриманні знімків головного мозку та дослідженні матеріалу біопсії головного мозку.

МРТ головного мозку

Для встановлення діагнозу Первинна лімфома ЦНС необхідне нейровізуалізаційне обстеження. Магнітно - резонансна томографія (МРТ) - це основний метод обстеження головного та спинного мозку. При МРТ - дослідження використовується магнітне випромінювання, яке є нерадіаційним і не спричиняє іонізуючого впливу на організм. МРТ гарно візуалізує хребет, спинний мозок, сполучну тканину та головний мозок. МРТ виконується з застосуванням тунелеподібного обладнання. Пацієнт лежить на столі, що рухається в тунель. Всередині тунелю магнітне поле оточує ділянку обстеження та спрямовує магнітну хвилю в зону дослідження. Пацієнти, у яких встановлено кардіостимулятори, кардіомонітори та деякі види хірургічних кліпс, імплантів не підлягають обстеженню на МРТ оскільки там наявне напружене магнітне поле, яке може пошкодити імплант, або оточуючі його тканини.

Якщо МРТ недоступне, або протипоказане для вашого обстеження тоді методом вибору стає комп’ютерна томографія (КТ). Пацієнт знаходиться на столі який рухається всередину округлого модуля в якому сканер рухається навколо пацієнта і випромінює рентгенівські промені з багатьох точок для обстеження мозку.

Для більш кращої візуалізації головного мозку при МРТ використовується гадолінієвий контраст, який вводиться в вену і дає більш чітку картинку пухлини.

Біопсія головного мозку

Якщо при обстеженні пацієнта з допомогою МРТ чи КТ виявлено підозру на Первинну лімфому ЦНС наступним діагностичним кроком є біопсія головного мозку коли частинка пухлини видаляється з мозку для проведення гістологічного дослідження. Метод, який використовується для видалення частинки пухлини на дослідження називається стереотаксична біопсія. Стереотаксична біопсія - це модельована за допомогою комп’ютера голкова біопсія. Комп’ютер, використовуючи знімки МРТ чи КТ надає дані про точну локалізацію пухлини. Метою стереотаксичної біопсії є виключно видалення невеликої кількості пухлини для встановлення діагнозу з мінімальним ризиком ускладнень. Це найменш травматичний метод проведення біопсії головного мозку. Стереотаксична біопсія виконується в операційній під загальним знеболенням (загальним наркозом). Після виконання розрізу шкіри лікар - нейрохірург робить невеликий отвір в кістці (трепанаційний отвір) через який вводить біопсійну голку в головний мозок. Комп’ютерна система дозволяє лікарю ввести голку в тканину пухлини з високим рівнем точності. Після того як тканина пухлини набрана на обстеження лікар зашиває рану на шкірі.

Окрім стереотаксичної біопсії, що є високотехнологічною, та недоступною у більшості лікарень України використовується відкрита біопсія. Її відмінність полягає в більшій травматичності для тканин головного мозку, окрім того трепанаційний отвір, який робиться в кістці більший ніж отвір при стереотаксичній біопсії. При відкритій біопсії лікар - нейрохірург при набиранні матеріалу для дослідження керується виключно знімками МРТ чи КТ без їх комп’ютерної обробки та навігації, що може зменшувати точність процедури та якість набраного матеріалу. Ризик ускладнень при відкритій біопсії вищий ніж при стереотаксичній.

Після проведеної процедури біопсії лікар-патолог обстежує біопсійний матеріал для визначення типу пухлини. Якщо при гістологічному дослідженні підтверджено діагноз Первинна лімфома ЦНС можна розпочинати лікування кортикостероїдами. Важливо дочекатися встановлення остаточного діагнозу перед призначенням кортикостероїдів, оскільки дана група препаратів може змінювати вигляд пухлини при нейровізуалізаційному обстеженні а також при гістологічному дослідженні.

Також лікар може виконати люмбальну пункцію для діагностики лімфоми ЦНС. Якщо ця процедура не була виконана для діагностики, то вона виконується після встановлення діагнозу для визначення поширеності пухлини в ЦНС.

Обстеження після встановлення діагнозу Первинна лімфома ЦНС

Після того як встановлено діагноз за допомогою МРТ та біопсії виконується ряд обстежень для визначення поширеності процесу в організмі. Це називається стадіюванням захворювання. Ці обстеження виконуються для того щоб правильно спланувати лікування.

Офтальмологічне обстеження

Первинна лімфома ЦНС може розвиватись в орбіті ока. Найбільш часто лімфома формується в сітківці та зоровому нерві. Сітківка - це тонка світлочутлива оболонка в оці. Вона отримує світло та конвертує його в візуальні сигнали. Ці сигнали відправляються в головний мозок за допомогою зорового нерва, що забезпечує людині можливість бачити. Клітини пухлини також можуть бути в скловидному тілі ока - просторі, що розміщений між кришталиком та сітківкою.

Кожен пацієнт, у якого діагностовано первинну лімфому ЦНС повинен пройти офтальмологічне обстеження зі щілинною лампою. Щілинна лампа - це мікроскоп з яскравим світлом. Щілинна лампа використовується для обстеження сітківки, зорового нерва та інших частин ока.

Люмбальна пункція

Рідина, що циркулює всередині та навколо головного і спинного мозку називається спинномозковою рідиною (ліквор). Проста процедура, що називається люмбальна пункція використовується для того щоб набрати невелику кількість рідини для дослідження. Обстеження спинномозкової рідини дозволяє підтвердити діагноз Первинна лімфома ЦНС та дає важливу додаткову інформацію, що необхідна для планування лікувальної тактики. Люмбальна пункція виконується тільки в тих випадках коли вона безпечна і не буде затримувати початок лікування. Коли за результатами люмбальної пункції клітини пухлини виявляються в спинномозковій рідині необхідно виконати МРТ хребта.

Візуалізація

Розповсюдження лімфом за межі ЦНС виникає дуже рідко, але підтвердження відсутності уражень інших органів є дуже важливим. Обстеження, що найчастіше використовується для діагностики розповсюдження лімфоми за межі ЦНС це Комп’ютерна томографія (КТ) та Позитронна - емісійна томографія (ПЕТ). КТ створює картинку внутрішніх органів використовуючи рентгенівське випромінювання. Комп’ютер обробляє зображення, щоб отримати детальну картину. Зображення зберігаються для подальшого вивчення лікарем-радіологом. Рекомендовано виконувати КТ-дослідження органів грудної, черевної порожнин та тазу. Таке обстеження виконується з введенням контрасту в вену. Іноді комп’ютерна томографія комбінується з позитронно - емісійною томографією (ПЕТ/КТ). ПЕТ/КТ може виконуватися на одному або двох апаратах. Для ПЕТ використовується первинне введення радіоактивного препарату в організм з наступною реєстрацією його розподілу в організмі. Клітини пухлини накопичують радіофармпрепарат більш інтенсивно ніж здорові клітини, що фіксується при обстеженні. При ПЕТ реєструються навіть невеликі ділянки пухлини, які можуть бути невидимими при звичайних обстеженнях. Для чоловіків старшої вікової категорії у якості обстеження також виконується УЗД яєчок.

Лабораторні аналізи

Різноманітні аналізи крові можуть також допомогти встановити ступінь поширення пухлини та дають іншу важливу для лікування інформацію. Періодичні контрольні аналізи крові рекомендовано для всіх пацієнтів з лімфомами ЦНС. Ваш лікар також може призначати інші аналізи у разі необхідності.

Загальний аналіз крові - один з найпоширеніших аналізів, що показує кількість еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів в крові.

Комплексний біохімічний аналіз - це група з різних біохімічних обстежень, що дають інформацію про стан печінки, нирок та інші, такі як рівень глюкози, кальцію, лактатдегідрогенази.

Визначення ВІЛ в крові є обов’язковим тестом для всіх пацієнтів у яких діагностовано первинну лімфому ЦНС. Пацієнти з позитивним ВІЛ-тестом повинні отримувати спеціалізоване антиретровірусне лікування разом з лікуванням лімфоми ЦНС.

Біопсія кісткового мозку

Більшість кісток мають сполучну губчасту тканину всередині, яка називається кістковим мозком. Це те місце в організмі де синтезуються клітини крові. Лікар може рекомендувати біопсію кісткового мозку для визначення наявності ракових клітин в ньому. При цій процедурі невелика кількість кісткового мозку (переважно з клубової кістки чи грудини) береться на аналіз за допомогою голки.